Issu du Protocole National de Diagnostic et de Soins de la Haute Autorité de Santé: Actualisation Avril 2016 (2008)

Définition syndrome néphrotique

Le SN est caractérisé par

  • protéinurie abondante
  • rapport protéinurie sur créatininurie > à 0,2 g/mmol ou > à 2g/g sur un échantillon d’urine
  • ou par un débit protidique > à 50 mg/kg/j sur un recueil
  • associé à une hypoalbuminémie inférieure à 30g/l

Les signes cliniques

  • œdèmes blancs mous indolores et déclives
  • protéinurie à la bandelette urinaire

Si signes en faveur d’une cause secondaire 

doit conduire à un avis spécialisé auprès d’un pédiatre néphrologue

  • signes extrarénaux,
  • insuffisance rénale,
  • hématurie macroscopique,
  • HTA sévère
  • et/ou d’une complication

Etiologie

  • 90%  --> syndrome néphrotique idiopathique (=néphrose=syndrome néphrotique pur de l’enfant)
    • pas de signes extrarénaux (éruption, arthralgie...)
    • dit pur (pas d'HTA sévère, ni insuffisance rénale organique ni hématurie macroscopique) mais parfois retrouvé à la phase initiale
    • entre les âges 2 à 10 ans

But du suivi

  • contrôle du syndrome néphrotique: BU 2 ou 3 / semaine au début puis au moins 1 fois par semaine puis en s’espaçant progressivement les mois suivant la négativation de la protéinurie
  • surveillance clinique pédiatrique: poids, taille, PA, vaccinations
  • suivi du traitement

Bilan initial

  • Eliminer syndrome néphrotique secondaire
  • Recherche de complications du SN idiopathique
    • thrombose vasculaire
    • EP
    • Insuffisance rénale
  • PEC thérapeutique
  • Stratégie de suivi

Anamnèse

  • Antécédents personnels et familiaux augmentant le risque de syndrome néphrotique secondaire, infantile ou génétique
    • Notion de consanguinité, antécédents familiaux de syndrome néphrotique
    • Antécédents d’autres néphropathies, de terrain dysimmunitaire
  • Antécédents personnels ou familiaux devant être pris en compte dans la prise en charge
    • Terrain atopique
    • Infection : virale, bactérienne et parasitaire
    • séjour en pays d’endémie d’anguillulose
    • Calendrier vaccinal et en particulier antipneumococcique, antécédents de varicelle maladie ou vaccination,
    • Antécédents thromboemboliques

Examen clinique

  • L’évaluation de l’inflation hydrosodée et de la volémie : poids, mesure de la pression artérielle, recherche d’une tachycardie et d’une hypovolémie (soif, asthénie, douleurs abdominales, évaluation des œdèmes et des épanchements séreux (plèvre, péritoine, péricarde)
  • La recherche de foyers infectieux (ORL, dentaire, broncho pulmonaire, digestif, urinaire)
  • La recherche de complications :
    • Infectieuses : température, sepsis sévère, péritonite...
    • Thrombo emboliques : dyspnée, douleur thoracique ou abdominale, signes évocateurs d’une thrombophlébite cérébrale (céphalées, vomissements ou troubles de la conscience)
  • La recherche de formes secondaires :
    • La recherche de signes cliniques extra rénaux tels une éruption cutanée, un purpura ou des signes articulaires
    • La recherche de signes d’hémopathie dans le cadre d’une atteinte paranéoplasique (exceptionnelle)

Examens complémentaires

Lors de la découverte d'un syndrome néphrotique

A visée diagnostique :

  • Urinaire :
    • Bandelettes urinaires (recherche de protéinurie et d’hématurie) ;
    • rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon d’urines
    • ou protéinurie des 24 h,
    • compte d’hématies par ml en cas d’hématurie sur la bandelette urinaire.
  •  Sanguin :
    • Protidémie et albuminémie
    • (l’électrophorèse des protides étant de moins en en moins prescrite dans cette indication).

A visée de dépistage des complications :

  • Ionogramme sanguin, créatininémie, urée sanguine.
  • En cas de difficulté à évaluer cliniquement la volémie, une radio de thorax peut parfois être utile.

A visée étiologique

  • Le dosage du complément (C3, C4, CH50 dont la normalité permet d’éliminer d’autres syndromes néphrotiques présentant un tableau initial voisin)

Si syndrome néphrotique prolongé: exploration lipidiques et hypothyroidie

Selon contexte

Risque infectieux

  • Syndrome inflammatoire : NFS, CRP ou PCT  ECBU en cas de positivité pour les leucocytes et /ou les nitrites à la bandelette
  • Examens à adapter en fonction de la clinique

Complément du bilan de coagulation

  • TCA, TQ, antithrombine III, fibrinogène et D-dimères. Ils sont à discuter en cas de syndrome œdémateux important ou de situations augmentant le risque de thrombose (hypovolémie, complication infectieuse).

Complément du bilan étiologique

  • Si signes extra-rénaux ou dans le cas de situation atypique:
    • anticorps antinucléaires et antiDNA ;
    • sérologies hépatite B et C);
  • Radiographie de thorax et échographie abdominale en cas de doute sur un lymphome (rares cas de syndromes paranéoplasiques avec syndrome néphrotique)
  • Échographie rénale : en cas de ponction biopsie rénale.

Place de la ponction biopsie rénale

  • Non justifié si syndrome néphrotique idiopathique corticosensible
  • Discutée dans les cas suivants
    • Absence de réponse à la corticothérapie (à l’issue du premier mois de corticothérapie et la réalisation de 3 bolus de Solumédrol)
    • Situation atypique d’emblée
      • âge < à 2 ans ou > à 10 ans,
      • hématurie macroscopique,
      • insuffisance rénale d’allure organique,
      • suspicion de maladie dysimmunitaire avec signes extrarénaux

Thérapeutiques

  • Objectif de prévenir et traiter les complications.
  • Obtenir la rémission complète
  • Association de malade: amsn.ambitionrecherche.fr

Education thérapeutique

  • contre-indication aux vaccins vivants atténués sous corticothérapie à forte dose ou autres immunosuppresseurs, les vaccinations spécifiques (notamment pneumocoque, grippe)
  • protéinurie bandelette urinaire: cahier de surveillance
  • les risques de complications
  • supplémentation vitaminique sous corticothérapie

Diététique

  • Régime restreint en sel à la phase aigüe et si corticothérapie/immunosuppresseur  jusqu’à obtention de la rémission
  • repris lors des poussées avec hypoalbuminémie < 30g/l.
  •  apport protidique entre 1 à 2g/kg/j
  • Sous corticothérapie fortes dosesapports sodés restreints et contrôle calorique
  • Par contre, le régime peut être abandonné lorsque la dose de corticoïdes diminue et sera à adapter en fonction de la tolérance et des habitudes de l’enfant.
  • Apport suffisant en calcium et vitamine D

Corticothérapie

  • Régime pauvre en sel et sucre
    • ↓ sucres : suppression des sucres d’absorption rapide (sucreries, gâteaux, chocolat, confitures et boissons sucrées).
    • Eviter les aliments riches en graisses (beurre, fromage, huiles de friture, ….)

Apports sodés

quand hypoalbuminémie < à 30 g/l ou lors du traitement par corticothérapie à forte dose

apport en sel (NaCl) < à 35 mg/kg/j soit 1 mmol/kg/j de sodium sans dépasser 30 à 40 mmol/j