Sémiologie: Le syndrome de Gourgerot-Sjögren

Sémiologie: Le syndrome de Gourgerot-Sjögren

-----------------------------
Rédigé le 13/03/2019
Lecture du jour
-----------------------------


Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une d'exocrinopathie auto-immune qui touche préférentiellement les glandes exocrines lacrymales et salivaires.

Il existe deux formes 

  • la forme primitive isolée
  • et la forme secondaire associée à une autre maladie auto-immune, la plus fréquente étant la polyarthrite rhumatoïde (mais aussi LEAD, Sclérodermie et Thyroïdite de Hashimoto).

Histoire (1)(2)

En 1925, le Docteur GOUGEROT, dermatologue français, décrit trois cas d’atrophie progressive des glandes salivaires associée à la sécheresse des yeux, de la bouche et du vagin

En 1929 docteur Henrik Sjögren ophtalmologue suèdois examina une patiente souffrant d’arthrite et d’une extrême sécheresse des yeux et de la bouche. Son travail de thèse a permis de décrier ce syndrome avec caractérisation d’un infiltrant lymphocytaire.

En France le terme de Gougerot est utilisé mais le travail complet de Sjögren justifie la désignation désormais acceptée de la maladie de Sjögren

Epidémiologie

La plus fréquente des maladies auto-immunes systémiques (2 à 4 % de la population générale)

  • SGS primaire ou primitif : 47/100 000 en Europe
  • SGS secondaires : surtout polyarthrite rhumatoïde ou lupus érythémateux systémique, mais l’association à d’autres maladies auto-immunes est possible
  • Prépondérance féminine (9 femmes / 1 homme)
  • Survenue le plus souvent entre 40 et 60 ans

Signes cliniques(3)

  • Xérophtalmie : sécheresse occulaire. Les complications graves sont la kératoconjonctivite sèche et les ulcérations cornéenes. Le test de Schirmer permet d’évaluer la sécrétion lacrymale.
  • Xérostomie : bouche-sèche. Sensations de brulures égaglement et la langue peut etre dépapillée et fissurée. Hypertrophie des glandes salivaires (parotides, glandes sous maxillaires).
  • Biopsie des glandes salivaires : infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire, des lésions canalaires, une déplétion des acini et l'aspect le plus évocateur qui est la sialadénite focale
  • Autres localisations
    • pulmonaire :trachéo-bronchite sèche, bronchectasies, bronchites à répétition, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, pleurésie et pneumonie interstitielle lymphocytaire,
    • digestive : dysphagie, gastrite atrophique, pancréatite aiguë ou chronique, insuffisance pancréatique exocrine et hépatomégalie,
    • génitale: sècheresse avec prurit et dyspareunie,
    • cutanée: purpura,
    • articulaire: arthralgies, polyarthrite et myalgies,
    • neurologique: déficit centraux, paralysie des nerfs crâniens, myélopathie, neuropathie périphérique et troubles de l'humeur,
    • rénale: tubulopathie et plus rarement glomérulopathie
    • et cardio-vasculaire: syndrome de Raynaud, vascularite cutanée ou neurologique, péricardite.

Biologie

Fréquente positivité des anticorps anti-nucléaires, de fluorescence mouchetée, avec une positivité des anticorps anti-SSA dans 30 à 60 % des cas et des anticorps anti-SSB dans 20 à 40 % des cas. Les recherches de facteurs rhumatoïdes, de cryoglobulinémie et d'une hypergammaglobulinémie sont fréquemment positives.

Physiopathologie

Elle s'éloigne des maladies auto-immunes stricto sensu puisqu'il s'agit davantage d'un syndrome lymphoprolifératif bénin. Il existe une infiltration lymphocytaire T au niveau des organes atteints, principalement T CD4+ avec une réponse immunologique de type Th1. Cette maladie peut être associée à la survenue d'un syndrome lymphoprolifératif malin, de localisation extra-nodale (glandes salivaires, estomac et poumon) et d'aspect histologique de type MALT (lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses ou Mucosae Associated Lymphoid Tissue).


(1) Association du syndrome de Sjögrenhttp://sjogrens.ca/histoire-de-henrick-sjogren/

(2) DOJ https://escholarship.org/uc/item/0jp529zq

(3) Item 116 : Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes du traitement Campus Immunologie http://campus.cerimes.fr/immunologie/enseignement/immuno_116/site/html/4_2.html


Atchoum vous propose gratuitement des articles hebdomadaires, soutenez nous.
📨 Écrivez-nous à cette adresse pour nous suggérer une publication ou si vous voulez proposer votre article on a toujours besoin d’aide !
Partagez ! Commentez !
Et si vous avez des médias (photos, vidéos…) envoyez les nous via l'application pour implémenter nos articles ! (en haut à droite le bouton rouge).