Sémiologie: Le syndrome de Mikulicz

Sémiologie: Le syndrome de Mikulicz

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Rédigé le 21/03/2019
Lecture du jour
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Le syndrome de Mikulicz ou la dacryoadénite et sialadénite à IgG4 est une maladie sclérosante liée à l'IgG4 caractérisée par un

  • élargissement bilatéral, persistant et habituellement indolore des glandes lacrymales, parotidiennes et sous-mandibulaires, (hypertrophie des glandes salivaires et lacrymales)
  • associé à des taux élevés d'immunoglobulines (Ig) G4 sériques et à un infiltrat lymophocytaire et plasmocytaire positif pour IgG4.

La maladie conduit principalement à une xérostomie et une xérophtalmie, mais d'autres organes (poumons, foie, reins) peuvent aussi être affectés. Des complications telles qu'une pancréatite auto-immune (AIP), une fibrose rétropéritonéale et une néphrite tubulo-interstitielle peuvent être rapportées.(1)

Il s’observe dans de nombreuses affections, en particulier

  • la maladie de Hodgkin,
  • la sarcoïdose,
  • la leucémie
  • et le syndrome de Gougerot-Sjögren

Dans le contexte d’une sarcoïdose l’association d’une uvéoparotidite fébrile avec atteinte du nerf facial réalise le syndrome d’Heerfordt.

Le syndrome de Mikulicz doit faire rechercher une néoplasie ou une maladie dysimmunitaire notamment un syndromde de Gougerot Sjögren. Toute tuméfaction parotidienne au cours d’un SGS impose un suivi régulier surtout si elle persiste afin de diagnostiquer à temps un éventuel lymphome


(1) Orphanet https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=11126&maladie(s)/groupes%20de%20maladies=Maladie-de-Mikulicz&title=Maladie-de-Mikulicz&search=Disease_Search_Simple


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