Sémiologie: Le Syndrome de Parsonage Turner

Sémiologie: Le Syndrome de Parsonage Turner

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Rédigé le 07/03/2019
Lecture du jour
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Le syndrome de Parsonage Turner (ou névralgie amyotrophiante de l'épaule), est une plexopathie qui se caractérise par

  • une douleur violente d'apparition brutale de l'épaule,
  • suivie d'une paralysie et d'une amyotrophie de répartition inégale, touchant les muscles de la ceinture scapulaire et parfois plus distaux du membre supérieur, dont l'innervation dépend essentiellement du plexus brachial.

D'autres troncs nerveux peuvent être atteints (nerf phrénique, nerfs crâniens), et la présence de signes sensitifs est fréquente.

Des douleurs scapulaires persistantes de type neuropathique peuvent faire suite au tableau aigu.

Le diagnostic clinique est confirmé par l'exploration électromyographique.

L'imagerie par résonance magnétique aide au diagnostic topographique de l'atteinte musculaire, et surtout au diagnostic différentiel avec les lésions neurotendineuses de l'épaule, parfois difficile en début d'évolution.

L’incidence est de 1/50 000 à 1/30 000 (mais souvent mal/sous diagnostiquée)

Deux formes

  • la forme sporadique classique,  (=Syndrome de Parsonage Turner)
  • forme familiale, plus sévère et volontiers récidivante, parfois associée à des malformations congénitales, de transmission autosomique dominante, dont le diagnostic génétique est maintenant possible (mutation du gène SEPT9). (amyotrophie névralgique héréditaire).

Origine

  • Hypothèse dysimmunitaire
  • Souvent après un episode infectieux, un stress, un traumatisme ou une intervention chirugical

Traitement et évolution

  • Symptomatique, antalgique +/- corticoïde en phase aiguë puis rééducation au stade parétique.
  • Évolution souvent favorable dans 80% des cas. Risque de récidive et de séquelles.

Autres noms

  • Amyotrophie névralgique,
  • Radiculite aiguë brachiale,
  • Névrite aiguë brachiale,
  • Neuropathie du plexus brachial,
  • Plexopathie brachiale idiopathique

Histoire (3)

Syndrome décrit en 1864 (Dumenil) et 1903 (Bramwell & Struthers), en augmentation durant la seconde guerre mondial 39-45

En 1948, dans Lancet, Maurice John Parsonage et John W. Aldren Turner parlent du terme de « neuralgic amyotrophy » lors d’une étude de 136 cas relevés dans le contingent de l’armée britannique entre 1941 et 1945. La surcharge fonctionnelle des épaules chez les soldats aurait favorisé l’apparition de ce syndrome.


(1) Legré, V., Azulay, J. P., & Serratrice, J. (2009). Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante). EMC - Appareil Locomoteur, 4(4), 1–12. doi:10.1016/s0246-0521(09)48234-2 

(2) Orphanet https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=2901

(3) Parsonage, M. J., & Aldren Turner, J. W. (1948). NEURALGIC AMYOTROPHY THE SHOULDER-GIRDLE SYNDROME. The Lancet, 251(6513), 973–978.doi:10.1016/s0140-6736(48)90611-4 


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