Éléphantiasis

Éléphantiasis

-----------------------------
Rédigé le 04/11/2019
Lecture du jour
-----------------------------


Le lymphœdème (ex éléphantiasis) est à la fois une augmentation visible du volume du membre, asso-ciée à un remaniement de morphologie et de fonctionnement des vaisseaux lymphatiques ainsi qu'à des modifications histologiques de l’espace sus-aponévrotique. L’évolution du liquide piégé évolue vers une phase plus épaisse, une fibrose et un engraissement qui fixe les limites à la décongestion par physiothérapie.

Signes cliniques

Signe de Stemmer-Kaposi qui est l’impossibilité de pincer la peau du dos du deuxième orteil, on dit que c’est un signe pathognomonique de lymphœdème (c’est-à-dire qu’il n’existe que lorsqu’il y a un lymphœdème), mais il peut être absent.

Le signe du godet (empreinte laissée par un doigt après application d’une pression), non spécifique/

Les descriptions dans l'histoire (1)

Hippocrate (460 av. J.-C), décrit «...des gonflements prodigieux des pieds».

Galien évoque quant à lui «un cancer universel, attaquant la peau, les veines et les chairs ».

Le mot éléphantiasis, d’origine arabe, signifie le pied de l’éléphant. Ce choix du mot est bien en relation avec l’infiltration du tissu sous-cutané, associé par la chronicité de l’affection à une pachydermie. L’augmentation de l’empâtement du lymphœdème de la jambe et du dos du pied finit par effacer l’étranglement de la cheville et fait ressembler le membre à un cylindre.
 
Le Perse Razès (865-925), dont la description clinique reste très pertinente : «la maladie est incurable après une longue durée ; mais si elle est prise dès son commencement et traitée comme elle doit l’être, on peut la guérir ou l’empêcher de faire des progrès ultérieurs.
 
Pour Avicenne (980–1037), l’éléphantiasis résulte de «...l’évolution d’une insuffisance circulatoire chronique non veineuse...». A cette époque, la responsabilité de la veine alors qu’il ne peut imaginer la responsabilité du système lymphatique car ce système de vaisseaux n’a pas encore été découvert. Il ne le sera qu’en 1622 par Aselli.
 
James Hendy décrit en 1784 l’évolution secondaire du membre suite à une lymphangite infectieuse tronculaire «...après un engorgement des glandes associé à un trajet rouge et douloureux le long du trajet des vaisseaux lymphatiques et à une forte fièvre, une déformation incurable des membres concernés se met en place...» [6]. Les pièces de céroplastie que les artistes florentins nous ont léguées en témoignent.
 
Paolo Mascagni, anatomiste florentin à qui l’on doit la description des vaisseaux lymphatiques dans son ouvrage de 1787, précise que « le gon fl ement est mis en relation avec une obstruction et une dilatation du système lymphatique ».
 
En France, Alard publie en 1806 ouvrage intitulé « Histoire d’une maladie particulière intéressant le sys tème lymphatique ».
Description de cas de lymphoedèmes et des signes annonciateurs:  : « ...une douleur à la malléole interne, suivie par une ligne rouge. La patiente a soif, elle a des frissons, de la fièvre, des vomissements ».
C'est la description de la lymphangite tronculaire infectieuse est parfaite. Non traité par des antibiotiques (pas encore découverts) est suivi par une modification de la morphologie du membre:  « ayant une texture très dure approchant celle de la pierre...»
 
De Brun  :«Dans cette période qui n’est constituée qu’au bout de plusieurs mois et parfois plusieurs années, la tuméfaction est dure, résistante et ne se laisse pas déprimer. ... L’éléphantiasis
donne alors au membre la forme d’un cylindre ou plus exactement d’un cône dont le sommet tronqué se confond avec l’articulation du genou, et dont la base est représentée par le pied démesurément tuméfié, informe,
figurant assez exactement un pied d’éléphant. La tuméfaction, du reste, n’est pas uniforme, et quand elle est très considérable on observe vers la partie
inférieure de la jambe et en particulier au niveau du cou de pied des bourrelets épais, séparés par des sillons profonds, souvent ulcérés, laissant suinter une odeur nauséabonde. »
 
 
(1)  De l’éléphantiasis au lymphœdème actuel. Description et traitement. Qu’avons-nous inventé ?  Jean-Claude Ferrandeza ,Pierre Henri, Ganchoub Serge Theysc