Arbre décisionnel: Troubles de l’hémostase et de la coagulation

Arbre décisionnel: Troubles de l’hémostase et de la coagulation

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Rédigé le 18/03/2019
Lecture du jour
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!! URGENCES !!

ETIO

CLINIQUE

CIVD

signes de gravité


Définition : Anomalie d’une étape de l’hémostase entraînant des anomalies biologiques ± des atteintes cliniques (hémorragies fréquentes ou thromboses insolites).

Rappel des étapes de l’hémostase et leurs examens complémentaires

1) Etiologie 

On peut les séparer selon la clinique

A) Pathologie hémorragique 

Présence d’hémorragie répétée, grave ou pour un choc minime.

  • Anomalie de l’hémostase primaire

Pour tous, le temps d’occlusion est allongé

ETIOLOGIE

CLINIQUE

PARACLINIQUE

Thrombopénie

(selon cause)

TO allongé
Plaquette < 150 000/mm3

Thombopathie *

(selon cause)

TO allongé
(Num. plaquette normale)

Maladie de Von Willebrand

ATCD familiaux

TO allongé
dosage du vWF

* Causes de thrombopathie :
– congénitale (syndrome de Bernard Soulier, thombasthénie de Glanzmann, …)
– médicament (aspirine, AINS, β-bloquant) jusqu’à 4 jours
– pathologie chronique (cirrhose, insuffisance rénale aiguë, gammapathie monoclonale)
– hémopathie (myélodysplasieleucémie aiguë, maladie de Waldenström)

  • Anomalie de la coagulation

Pour tous, diminution du temps de prothrombine (TP) et augmentation du temps de céphaline avec activateur (TCA)

ETIOLOGIE

CLINIQUE

PARACLINIQUE

Hypovitaminose K *

(selon cause)

TP diminué ± TCA allongé
Déficit des facteurs II – VII – IX – X et protéine C et S

Insuffisance hépatocellulaire

signe d’HTP et d’IHC

TP diminué ± TCA allongé
Déficit des facteurs II – VII – IX – X et protéine C et S
Déficit du facteur V ± fibrinogène

Hémophilie

contexte (congénital ou acquis)

TP diminué et/ou TCA allongé. Taux en un facteur (VIII ou IX +++) effondré. Recherche d’ACC

Anti-thrombine

Présence d’héparine (médicament ou tube)

TP diminué, TCA allongé
TT augmenté

Maladie de Willebrand

ATCD perso/familiaux

TP normal, TCA allongé
Déficit du facteur VIII avec allongement du TO

*Cause d’hypovitaminose K :
– défaut d’apport = maladie du grêle (maladie coeliaqueMICI), dénutrition
– défaut d’utilisation = ictère cholestatique, immaturité hépatique (nouveau né)
– Antivitamine K ++

Remarque : un syndrome inflammatoire entraîne des anomalies du bilan de coagulation (augmentation du TCA et diminution du TP) sans risque hémorragique

B) Pathologie thrombotique 

Présence de thromboses répétées ou dans des territoires inhabituels

ETIOLOGIE

CLINIQUE

PARACLINIQUE

Thombophilie congénitale *

ATCD perso / familiaux

anomalie du bilan de thrombophilie

SAPL

Grossesse pathologique

Anticorps anti-phospholipide
anticoagulant circulant lupique

Polyglobulie

Erythrose et signes d’hyperviscosité

Hb > 17 g/dL (> 16 chez femme)
(pas de trouble du bilan de coagulation)

* Les principales thombophilies congénitales sont :
– Facteur V Leiden
– déficit en anti-thrombine III, en protéine C ou S
– mutation de la prothrombine

C) Pathologie mixte

Phénomène de coagulation disséminé entraînant des thromboses au niveau micro-circulatoire avec consommation excessive de facteurs de la coagulation exposant au risque hémorragique.

ETIO

CLINIQUE

PARACLINIQUE

CIVD

contexte particulier

trouble majeur du bilan de coagulation

Fibrinolyse primitive (rare)

contexte particulier

fibrinogène effondré

MAT

contexte particulier

insuffisance rénale aiguë, anémie hémolytique

2) Orientation diagnostique 

Des connaissances de physiologie de l’hémostase et des différents examens complémentaires sont nécessaires. Rappel.

A) Clinique 1

Caractéristique du symptôme 
– hémorragique
– thrombotique
– mixte

Recherche des FdR de MTEV

B) Paraclinique 1

> Examen du bilan de coagulation

BILAN DE COAGULATION

Systématique : TP, TCA, Plaquette

Autres examens (selon orientation initiale)
TO, TCA avec adjonction d’un plasma témoin
dosage des facteurs dont fibrinogène, dosage PDF et D-dimères, dosage du vWF

(le temps de thrombine et le temps de saignement ne sont plus recommandés 2)

Remarque : dosage des facteurs selon le TP
– si diminué : dosage facteur II, V, VII
– si normal : dosage facteur VIII, IX

> Bilan de thrombophilie  (indications : selon terrain, FdR, épisodes antérieurs MG)

BILAN DE THROMBOPHILIE

Dosage de l’AT3, des protéine C et S activées

Recherche
-mutation du facteur V (facteur V Leiden) et II (prothrombine)
-anticorps anti-lupique et anti-phospholipide

Remarque : conditions particulières de dosage
– arrêt des AVK pour les protéines C et S
– arrêt de l’héparine pour l’AT3

> Autres examens : selon suspicion étio

C) Arbre décisionnel 0



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3) PEC 1

  • Bilan de gravité
Signes de gravité cliniques
– facteur anatomique de saignement
– hémorragie importante mal tolérée (choc hémorragique / anémie majeure)
– signes clinique de localisation grave, engageant le pronostic vital / fonctionnel*
– purpura fébrile
– nécrose diffuse

* Les localisations graves sont 3 :
– intra-crânienne, intra-oculaire
– hémothorax, hémopéricarde
– hémo et rétropéritoine, hémorragie digestive aiguë
– hémarthrose, hématome du psoas

Examens si signes de gravité : ! Examens en urgence ! 
– groupe sanguin si hémorragie importante
– TDM neuro si trouble neurologique
– écho abdo si douleur abdominal / hématurie

  • Traitement

Etiologique ++


Sources Fiches MedG http://www.medg.fr/trouble-de-lhemostase-et-de-la-coagulation/

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 2010-2011 – item 339  (référentiel des enseignants d’hématologie)
:  Biologie des anomalies de l’hémostase (HAS, juillet 2011)
Surdosage en AVK, situations à risque et accident hémorragie (RCP de l’HAS, avril 2008. Synthèse / Argumentaire)


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