D'après Thomas.H de MedG. Néphrolohie Item iECN 256
1) Généralités 1A
Déf : Syndrome biologique associant (syndrome pur)
- Protéinurie > 3 g/24h (50 mg/kg/24h ou > 0,2 g/mmol de créatinine/24h chez l’enfant 1B)
- Albuminémie < 30 g/L
Il est impur s’il s’accompagne d’HTA, d’hématurie (microscopique ou macroscopique) ou d’insuffisance rénale chronique.
Physio : passage d’albumine au travers de la membrane basale par anomalie glomérulaire.
Etiologies
Primitives : classée selon les lésions histologiques {entre accolades}
- Syndrome néphrotique idiopathique (néphrose lipoïdique) {HSF ou LGM}
- Glomérulopathie endo-membraneuse primitive {GEM}
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative primitive {GNMP}
Secondaires
- diabète ++
- amylose AL ou AA
- lupus, sarcoïdose
- hémopathie, gammapathie monoclonale, cryoglobulinémie
- cancer solide (pulmonaire, mammaire, colique ou mélanome)
- infection chronique (VHB, VHC, VIH, syphilis, paludisme)
- médicaments (AINS, sel d’or, D-penicillamine)
- autre : héroïne, reflux vesico-urétéral, pré-éclampsie, transplantation rénale…
Cf fiche “OD devant un syndrome néphrotique »
2) Diagnostic 1A
| CLINIQUE | PARACLINIQUE |
| OMI | Protéinurie > 3g/24h ET albuminémie < 30 g/L |
A ) Clinique
Terrain : selon étio (age, diabète, lupus, ATCD cancer, FdR d’IST …)
Rétention hydro-sodée (OMI ++)
Autres
- signes de complications
- signes étiologiques
- ± HTA et hématurie macroscopique
B) Paraclinique
Biologie sanguine :
- albuminémie < 30 g/L ; protidémie < 60 g/L 1B
- ± Insuffisance rénale
Biologie urinaire :
- dosage des protéines : protéinurie > 3 g/24h permanente
- électrophorèse des protéines : sélective
- ± hématurie avec hématies cylindriques
3) Evolution 1A
Histoire naturelle: L’hypoalbuminémie du syndrome néphrotique survient lorsque la protéinurie dépasse les capacités de synthèse hépatique.
Complications: Résultent de 3 mécanismes pathologiques liés
Augmentation de la perméabilité glomérulaire
- fuite d’Immunoglobuline => sensibilité accrue aux infections à germe encapsulé
- fuite d’anti-thrombine III => risque thrombo-embolique (surtout GEM)
Albuminurie
- Perte protéique => dénutrition, trouble de la croissance chez l’enfant
- lésion tubulaire => Insuffisance rénale chronique
Hypoalbuminémie
- modification de la pression oncotique => oedeme
- augmentation de la synthèse lipoprotéique => hyperlipidémie
- diminution de la liaison des médicaments lié à l’albumine => risque de surdosage ! Les principaux médicaments sont les AVK, les AINS et les diurétiques de l’anse.
Remarque : ces complications peuvent aboutir à une insuffisance rénale aiguë par 3 mécanismes :
- fonctionnelle
- nécrose tubulaire aiguë
- thrombose des veines rénales
4) PEC 1A
A) Bilan
> Diagnostic étiologique (cf fiche “OD devant un syndrome néphrotique »)
> Recherche de complications. Au vu des complications, le bilan pourrait comporter 0 :
| BILAN DEVANT UN SYNDROME NÉPHROTIQUE |
| Bilan des FdR CV |
| Protidémie |
| Créatininémie, urémie, iono sanguin |
B) Traitement
En dehors du traitement étiologique, il repose sur le traitement curatif et surtout préventif des complications
| COMPLICATION | PEC PRÉVENTIVE |
| Risque infectieux | ± vaccin anti-pneumoccocique (sans preuve) |
| Risque thrombo-embolique | Pas d’alitement prolongé, traitement lent des oedèmes (max 1L/j) |
| Troubles nutritionnels | Regime normo-protéique |
| Insuffisance rénale chr. | Traitement classique |
| Oedème | Régime hypo-sodé (< 2-4g/j), repos transitoire au lit |
| Hyperlipidémie | si > 6mois => statine (contrôle CPK !) |
| Risque iatrogène | Adaptation des posologies |
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – Protéinurie et syndrome néphrotique (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
2 : [pas de CC/RCP]
Sources MedG https://www.medg.fr/syndrome-nephrotique/