Syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant

Issu du Protocole National de Diagnostic et de Soins de la Haute Autorité de Santé: Actualisation Avril 2016 (2008)

Définition syndrome néphrotique

Le SN est caractérisé par

protéinurie abondante
rapport protéinurie sur créatininurie > à 0,2 g/mmol ou > à 2g/g sur un échantillon d’urine
ou par un débit protidique > à 50 mg/kg/j sur un recueil
associé à une hypoalbuminémie inférieure à 30g/l

Les signes cliniques

œdèmes blancs mous indolores et déclives
protéinurie à la bandelette urinaire

Si signes en faveur d’une cause secondaire

doit conduire à un avis spécialisé auprès d’un pédiatre néphrologue

signes extrarénaux,
insuffisance rénale,
hématurie macroscopique,
HTA sévère
et/ou d’une complication

Etiologie

90% --> syndrome néphrotique idiopathique (=néphrose=syndrome néphrotique pur de l’enfant)
- pas de signes extrarénaux (éruption, arthralgie...)
- dit pur (pas d'HTA sévère, ni insuffisance rénale organique ni hématurie macroscopique) mais parfois retrouvé à la phase initiale
- entre les âges 2 à 10 ans

But du suivi

contrôle du syndrome néphrotique: BU 2 ou 3 / semaine au début puis au moins 1 fois par semaine puis en s’espaçant progressivement les mois suivant la négativation de la protéinurie
surveillance clinique pédiatrique: poids, taille, PA, vaccinations
suivi du traitement

Bilan initial

Eliminer syndrome néphrotique secondaire
Recherche de complications du SN idiopathique
- thrombose vasculaire
- EP
- Insuffisance rénale
PEC thérapeutique
Stratégie de suivi

Anamnèse

Antécédents personnels et familiaux augmentant le risque de syndrome néphrotique secondaire, infantile ou génétique
- Notion de consanguinité, antécédents familiaux de syndrome néphrotique
- Antécédents d’autres néphropathies, de terrain dysimmunitaire
Antécédents personnels ou familiaux devant être pris en compte dans la prise en charge
- Terrain atopique
- Infection : virale, bactérienne et parasitaire
- séjour en pays d’endémie d’anguillulose
- Calendrier vaccinal et en particulier antipneumococcique, antécédents de varicelle maladie ou vaccination,
- Antécédents thromboemboliques

Examen clinique

L’évaluation de l’inflation hydrosodée et de la volémie : poids, mesure de la pression artérielle, recherche d’une tachycardie et d’une hypovolémie (soif, asthénie, douleurs abdominales, évaluation des œdèmes et des épanchements séreux (plèvre, péritoine, péricarde)
La recherche de foyers infectieux (ORL, dentaire, broncho pulmonaire, digestif, urinaire)
La recherche de complications :
- Infectieuses : température, sepsis sévère, péritonite...
- Thrombo emboliques : dyspnée, douleur thoracique ou abdominale, signes évocateurs d’une thrombophlébite cérébrale (céphalées, vomissements ou troubles de la conscience)
La recherche de formes secondaires :
- La recherche de signes cliniques extra rénaux tels une éruption cutanée, un purpura ou des signes articulaires
- La recherche de signes d’hémopathie dans le cadre d’une atteinte paranéoplasique (exceptionnelle)

Examens complémentaires

Lors de la découverte d'un syndrome néphrotique

A visée diagnostique :

Urinaire :
- Bandelettes urinaires (recherche de protéinurie et d’hématurie) ;
- rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon d’urines
- ou protéinurie des 24 h,
- compte d’hématies par ml en cas d’hématurie sur la bandelette urinaire.
Sanguin :
- Protidémie et albuminémie
- (l’électrophorèse des protides étant de moins en en moins prescrite dans cette indication).

A visée de dépistage des complications :

Ionogramme sanguin, créatininémie, urée sanguine.
En cas de difficulté à évaluer cliniquement la volémie, une radio de thorax peut parfois être utile.

A visée étiologique

Le dosage du complément (C3, C4, CH50 dont la normalité permet d’éliminer d’autres syndromes néphrotiques présentant un tableau initial voisin)

Si syndrome néphrotique prolongé: exploration lipidiques et hypothyroidie

Selon contexte

Risque infectieux

Syndrome inflammatoire : NFS, CRP ou PCT  ECBU en cas de positivité pour les leucocytes et /ou les nitrites à la bandelette
Examens à adapter en fonction de la clinique

Complément du bilan de coagulation

TCA, TQ, antithrombine III, fibrinogène et D-dimères. Ils sont à discuter en cas de syndrome œdémateux important ou de situations augmentant le risque de thrombose (hypovolémie, complication infectieuse).

Complément du bilan étiologique

Si signes extra-rénaux ou dans le cas de situation atypique:
- anticorps antinucléaires et antiDNA ;
- sérologies hépatite B et C);
Radiographie de thorax et échographie abdominale en cas de doute sur un lymphome (rares cas de syndromes paranéoplasiques avec syndrome néphrotique)
Échographie rénale : en cas de ponction biopsie rénale.

Place de la ponction biopsie rénale

Non justifié si syndrome néphrotique idiopathique corticosensible
Discutée dans les cas suivants
- Absence de réponse à la corticothérapie (à l’issue du premier mois de corticothérapie et la réalisation de 3 bolus de Solumédrol)
- Situation atypique d’emblée
  - âge < à 2 ans ou > à 10 ans,
  - hématurie macroscopique,
  - insuffisance rénale d’allure organique,
  - suspicion de maladie dysimmunitaire avec signes extrarénaux

Thérapeutiques

Objectif de prévenir et traiter les complications.
Obtenir la rémission complète
Association de malade: amsn.ambitionrecherche.fr

Education thérapeutique

contre-indication aux vaccins vivants atténués sous corticothérapie à forte dose ou autres immunosuppresseurs, les vaccinations spécifiques (notamment pneumocoque, grippe)
protéinurie bandelette urinaire: cahier de surveillance
les risques de complications
supplémentation vitaminique sous corticothérapie

Diététique

Régime restreint en sel à la phase aigüe et si corticothérapie/immunosuppresseur jusqu’à obtention de la rémission
repris lors des poussées avec hypoalbuminémie < 30g/l.
apport protidique entre 1 à 2g/kg/j
Sous corticothérapie fortes dosesapports sodés restreints et contrôle calorique
Par contre, le régime peut être abandonné lorsque la dose de corticoïdes diminue et sera à adapter en fonction de la tolérance et des habitudes de l’enfant.
Apport suffisant en calcium et vitamine D

Corticothérapie

Régime pauvre en sel et sucre
- ↓ sucres : suppression des sucres d’absorption rapide (sucreries, gâteaux, chocolat, confitures et boissons sucrées).
- Eviter les aliments riches en graisses (beurre, fromage, huiles de friture, ….)

Apports sodés

quand hypoalbuminémie < à 30 g/l ou lors du traitement par corticothérapie à forte dose

apport en sel (NaCl) < à 35 mg/kg/j soit 1 mmol/kg/j de sodium sans dépasser 30 à 40 mmol/j