Purpuras


  • Extravasation cutanée ou muqueuse d'hématies
  • Mécanisme
    • Hématologique: thrombopénie/pathie
    • Vasculaire: vascularite, microthromboses, fragilité vasculaire
  • Urgence: purpura fulminans

Diagnostic

  • Tache violacée cutanée ou muqueuse
  • non effaçable à la vitopression
  • évoluant suivant les stades de la biligénie
  • aspect: pétéchial (punctiforme), ecchymotique (plages violacées), nécrotique, vibice (trainée linéaire)

Différentiel

  • erythèmes, angiomes, télangiectasies: effacés à la vitopression
  • Maladie de Kaposi, erythème noueux: nodules violacés

Orientation

Rechercher

  • antécédents hématologique, auto-immun, familial (hémorragique)
  • Prise médicamenteuses, infection récente
  • Caractères du purpura
    • plaquettaire: non infilitré, monomorphe, cutanéo-muqueux, diffus, avec autres hémorragiques
    • vascularitique: infiltré, polymorphe, non muqueux, déclive, parfois nécrotique, avec autres lésions cutanées, voire neuropathie, arthrites...
    • microthrombotique: ecchymotique ± bulleux, nécrotique, avec livedo
    • liées à la fragilité vasculaire: non infiltré, pétéchial ou ecchymotique
  • Manifestations associées
    • AEG, fièvre, frissons, hypotension, foyers infectieux
    • autres émorragies: epistaxis...
    • lésions cutanées: livedon Raynaud, urticaire fixe non prurgineuse, nodules, ulcérations
    • organomégalie
    • neuropathie périphérique, syndrome méningé
    • arthralgies, douleurs abdominales

Examens complémentaires

  • NFS réticulocytes (thrombopénie ?)
  • COagulation: TP, TCA, fibrinogène  complexes solubles (CIVD: ↓ fibrinogène et plaquettes)
  • VS, CRP, biochimie hépatique, créatinine (si élevée: rechercher schizocytes)
  • Radio de thorax
  • Selon situations
    • myélogramme si thrombopénie
    • FO si plaquettes < 20 000
    • TS si numération plaquettaire normal et absence d'orientation vasculaire
    • bilan prétransfusionnel si thrombopénie ou hémorragie
    • hémocultures, ponction lombaire ± frottis, goutte épaisse, échographie cardiaque si contexte infectieu
    • biopsie d'un lésion au mieux infiltrée et récente (histologie _ IFD): si suspicion de vascularite
    • vascularite sans orientation: ECBU, protéinurie de 24 heures, électrophorèse et immunofixation des proteines sériques, complément C3C4, cryoglobulinémie, VHB, VHC, AAN, ANCA, latex, waaler rose

Etiologique

Hématologique

Purpura monomorphe, non infiltré, cutanémuqueuse, diffus, avec autres hémorragies

  • Thrombopénies
    • plaquettes < 50 000 habituellement, contrôlées sur frottis sanguin puis myélogramme
  • Thrombopathie (numération plaquettaire normal mais ↑ TS)
    • acquises: antiagrégants, AINS, syndromes myéloprolifératifs
    • constitutionnelles (rares): Thromboasthénie de Glanzmann, syndrome de Bernard Soulier