Tableau clinique
décompensation souvent à l'occasion d'une affection intercurrente :
- chute tensionnelle, collapsus, choc hypovolémique, déshydratation
- troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales
- fièvre parfois très élevée
- troubles psychiques, adynamie, agitation importante, confusion
Dans les formes chroniques :
- altération état général avec asthénie, anorexie, amaigrissement
- hypotension orthostatique (déplétion hydrosodée)
- manifestations hypoglycémiques (à l'effort, à l'effort, ingestion d'alcool, affections intercurrentes)
- mélanodermie (insuffisance surrénale périphérique) ou pâleur (insuffisance corticotrope)
- nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhées
- myalgies et arthralgies diffuses
Tableau biologique
- hyponatrémie, avec persistance d'une certaine natriurèse
- hyperkaliémie avec acidose métabolique
- hypoglycémie
- hémoconcentration (Ht) avec hyperazotémie
- éventuellement : hyperéosinophilie, hyperlymphocytose, anémie normochrome normocytaire, hypercalcémie
Dosages spécifiques :
- cortisolémie le matin à jeun : < 3 µg/dl (diagnostic exclu si > 19)
- test à l'ACTH (Synachtène): dosage cortisolémie 30 min après injection 250 µg : diagnostic exclu si > 20 µg/dl
- dosage ACTH de base (matin) et tests dynamiques (CRH) pour rechercher une insuffisance centrale
Diagnostic étiologique
décompensation aiguë d'une insuffisance surrénale chronique :
- primaire de cause auto-immune
- infectieuse comme la tuberculose
- par métastases bilatérales
- nécrose hémorragique sur anticoagulants
- surrénalectomie chirurgicale
- médicaments inhibiteurs de la fonction surrénalienne comme l'aminoglutéthimide, l'étomidate, le fluconazole ou le kétoconazole
- choc septique
- post-corticothérapie prolongée
- insuffisance corticotrope par atteinte hypophysaire ou hypothalamique par métastase ou hémorragie
- secondaire par atteinte hypophysaire
identifier un facteur déclenchant : acte chirurgical, infection aiguë fébrile ...
Traitement
- prélèvement sanguin pour mesure du taux cortisol plasmatique avant injection de corticoïdes (à garder au réfrigérateur)
- réhydratation : 1l glucosé 5% NaCl 0,9% en 1h suivi de 1l NaCl 0,9% en 2h suivi de 2 l glucosé 5% (avec adjonction NaCl selon iono) en 21H
- correction de l'hypoglycémie éventuelle
- apport de glucocorticoïdes : hydrocortisone 100 mg en bolus puis 250 mg en i.v. continu en 24h (réduire progressivement jusqu'à 30 à 40 mg/j)
- apport de minéralocorticoïdes (en cas d'hyponatrémie et d'hyperkaliémie sévère) : 9 a-fluoro-hydrocortisone 0,1 mg/j p.o.
- traitement de l'étiologie : antibiotiques,...
Prévention de la crise addisonienne dans l'insuffisance surrénale chronique
en cas de stress : augmenter les doses de corticoïdes (hydrocortisone) :
- grippe, fatigue : 50 mg/j
- soins dentaires, petite chirurgie : 40 mg 2x/j
- chirurgie lourde : 150 à 250 mg/j