Syndrome de Gougerot-Sjögren

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par l'association d'une kératoconjonctivite sèche, d'une xérostomie, et de manifestations systémiques de nature immuno-inflammatoire.

  • infiltration lymphoïde des glandes exocrines, principalement les glandes lacrymales et salivaires
  • responsable d’un tarissement des sécrétions et d’un syndrome sec
  • primitif ≠ secondaire (associe une autre connectivite)

Critères du syndrome

1. Symptômes oculaires

Au moins un des trois critères ci-dessous :

  • sensation quotidienne, persistante et gênante d’yeux secs depuis plus de 3 mois
  • sensation fréquente de « sable dans les yeux »
  • utilisation de larmes artificielles plus de trois fois par jour

2. Symptômes buccaux

Au moins un des trois critères ci-dessous :

  • sensation quotidienne de bouche sèche depuis plus de 3 mois
  • à l’âge adulte, épisodes récidivants ou permanents de gonflement parotidien
  • consommation fréquente de liquides pour avaler les aliments secs

3. Signes objectifs d’atteinte oculaire

Au moins un des deux tests ci-dessous positifs :

  • test de Schirmer < 5 mm/5 min
  • score de Van Bijsterveld > 4 (après examen au vert de Lissamine)

4. Signes objectifs d’atteinte salivaire

Au moins un des trois tests ci-dessous positifs :

  • scintigraphie salivaire
  • scintigraphie parotidienne
  • flux salivaire sans stimulation < 1,5 ml/15 min

5. Signes histologiques

Sialadénite avec focus score > 1 sur la biopsie de glandes salivaires accessoires (focus score = nombre de foyers par 4 mm2 de tissu glandulaire, un foyer étant défini par l’agglomérat d’au moins 50 cellules mononuclées)

6. Autoanticorps

Présence d’anticorps anti-SSA (Ro) ou anti-SSB (La)

7. Au final

Syndrome de Gougerot-Sjögren : 4/6 critères avec au moins le critère 5 ou 6 présent

Il existe des critères d’exclusion qui sont les suivants :

  • antécédents d’irradiation cervicale
  • infection par le VHC ou le VIH
  • lymphome préexistant
  • sarcoïdose
  • réaction du greffon contre l’hôte
  • utilisation de médicaments anticholinergiques (après une période dépassant de quatre fois la demi-vie)

Autre cause de syndrome sec

  • Médicaments (psychotropes, anticholinergiques)
  • Vieillissement
  • Certains syndromes anxiodépressifs
  • Affections du système nerveux central [SNC] (maladie de Parkinson, sclérose en plaques [SEP], etc.)
  • Radiothérapie cervicofaciale
  • Sarcoïdose
  • Sclérodermie
  • Amylose
  • GVH (graft versus host – maladie du greffon contre l’hôte)
  • Infections par le virus de l’hépatite C (VHC), VIH, human T-cell leukemia virus 1 [HTLV1]

Connectivites et maladies auto immunes associées au syndrome de Gougerot-Sjögren

Connectivites

  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Lupus érythémateux disséminé (avec anti-SSa/Ro)
  • Sclérodermie
  • Syndrome de Sharp
  • Dermatomyosite (rare)

Maladies auto-immunes

  • Cirrhose biliaire primitive
  • Hépatites chroniques actives
  • Thyropathie auto-immune
  • Anémie de Biermer
  • Purpura thrombopénique et anémie hémolytique auto-immune (rare)

Biologie

  • Ac anti SSA (75%) +/- Ac anti SSB +/- Hypergammaglobulinémie polyclonale

Complications

  • cardiaque rare
  • pulmonaire: pneumopathie interstitielle (surtout interstitielle lymphocytaire)
  • nerveuses: neuropathie périphérique
  • Rénales: tubulopathie distale (acidose tubulaire; diabete insipide rénal)
  • autres: kératites, carie, candidose, lymphome non hodgkinien, troubles psychiatriques

Traitements

  • Substituts de larmes et de salive
  • éviter les produits avec conservateurs, irritants, et préférer les flacons monodose ou les systèmes filtrant le conservateur
  • opération des points lacrymaux forme sévère
  • hygiène buccodentaire
  • stimulation locale de la sécrétion salivaire
  • contre-indication  substance à action atropinique ou parasympatholytique
  • Pilocarpine po: 5 mg trois à quatre fois par jour (CI asthme, glaucome), effets indésirables: hypersudation
  • manifestation systémique: hydroxychloroquinine (plaquenil); corticothérapie (manifestations extraglandulaires). Cyclophosphamide, anti CD 20 (rituximab MABTHERA)

 

Sources

Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM,Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the AmericanEuropean Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61:554-8.

Hatron P.-Y. Syndrome de Gougerot-Sjögren. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 5-0280, 2010.