Synonymes

• maladie de Clarkson
• syndrome de fuite capillaire idiopathique
• syndrome d’hyperperméabilité capillaire (SHC)

Définition

• rare, étiologie inconnue
• caractérisé par des épisodes récurrents:
  • hypotension
  • + hémoconcentration
  • + hypoalbuminémie
  • paradoxale
  • sans albuminurie
• lié à des phénomènes d'hyperperméabilité capillaire
• passage des protéines dans secteur extracellulaire

Phases

• 3
• phase prodromique (24 à 48 heures: avec signes généraux non spécifiques et prise de poids
• phase d’état (1 à 4 jours),
  • quasi pathognomonique œdèmes
  • hypotension +  hémoconcentration majeure + hypoalbuminémie paradoxale
  • risque état de choc, insuffisance rénale, syndrome de loge avec rhabdomyolyse
• phase de récupération (3 à 15 jours)
  • normalisation PA
  • disparition des œdèmes

Mécanisme

• inflammation ou une altération de l'endothélium capillaire par une gammapathie monoclonale ?

Diagnostic

• examen physique
• biologique
• récurrence des crises et l'association de l'hémoconcentration avec hypoalbuminémie

Différentiel

• sepsis
• une anaphylaxie
• autres causes de fuite capillaire e
• chronique
  • syndrome de Gleich
  • la stase veineuse
  • l'entéropathie exsudative
  • syndrome néphrotique

Traitement

• pas d'administration IV (aggravation)
• traitement spécifique

 

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Sources: Orphanet https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Clarkson-frPro8616.pdf

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=188